심내막 쿠션 결함

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심내막 쿠션 결함(ECD)은 비정상적인 심장 상태입니다. 심장의 네 방을 분리하는 벽은 제대로 형성되지 않았거나 없습니다. 또한 심장의 상부와 하부를 분리하는 판막은 형성 중에 결함이 있습니다. ECD는 태어날 때부터 존재하는 선천성 심장병입니다.



원인

ECD는 아기가 자궁에서 아직 자라는 동안 발생합니다. 심내막 쿠션은 심장의 네 방을 나누는 벽(중격)으로 발달하는 두 개의 두꺼운 영역입니다. 그들은 또한 승모판과 삼첨판을 형성합니다. 이들은 심방(상부 수집실)과 심실(하부 펌프실)을 분리하는 판막입니다.



방실관(심내막 쿠션 결함)

심장의 양면이 분리되지 않으면 몇 가지 문제가 발생합니다.



  • 폐로의 혈류 증가. 이로 인해 폐의 압력이 증가합니다. ECD에서 혈액은 비정상적인 구멍을 통해 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 흐른 다음 폐로 흐릅니다. 폐로 더 많은 혈류가 흐르면 폐의 혈압이 상승합니다.
  • 심부전 . 펌프질을 하는 데 필요한 추가 노력으로 인해 심장이 정상보다 더 많이 일하게 됩니다. 심장 근육이 커지고 약해질 수 있습니다. 이것은 아기의 부기, 호흡 곤란, 수유 및 성장의 어려움을 유발할 수 있습니다.
  • 청색증 . 폐의 혈압이 증가함에 따라 혈액은 심장의 오른쪽에서 왼쪽으로 흐르기 시작합니다. 산소가 부족한 혈액은 산소가 풍부한 혈액과 섞입니다. 그 결과 평소보다 산소가 적은 혈액이 몸으로 펌핑됩니다. 이것은 청색증 또는 푸른 피부를 유발합니다.
심방 중격 결손 심실 중격 결손

ECD에는 두 가지 유형이 있습니다.

  • ECD를 완료하십시오. 이 상태는 심방 중격 결손(ASD)과 심실 중격 결손(VSD)을 포함합니다. 완전한 ECD를 가진 사람들은 두 개의 별개의 판막(승모판 및 삼첨판) 대신 하나의 큰 심장 판막(공통 방실 판막)만 가지고 있습니다.
  • 부분적(또는 불완전한) ECD. 이 상태에서는 ASD만 있거나 ASD와 VSD가 있습니다. 두 개의 별개의 판막이 있지만 그 중 하나(승모판)는 종종 그 안에 구멍('구열')이 있는 비정상입니다. 이 결함으로 인해 판막을 통해 혈액이 다시 누출될 수 있습니다.

ECD는 다운 증후군과 밀접한 관련이 있습니다. 여러 유전자 변화도 ECD와 관련이 있습니다. 그러나 ECD의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.



ECD는 다음과 같은 다른 선천성 심장 결함과 관련될 수 있습니다.

  • 이중 출구 우심실
  • 단심실
  • 큰 선박의 이동
  • 팔로의 테트라로지

증상

ECD의 증상은 다음과 같습니다.

  • 아기 타이어 쉽게
  • 청색증이라고도 하는 푸르스름한 피부색(입술도 파란색일 수 있음)
  • 수유 어려움
  • 체중 증가 및 성장 실패
  • 잦은 폐렴이나 감염
  • 창백한 피부(창백)
  • 빠른 호흡
  • 빠른 심장 박동
  • 땀을 흘리다
  • 다리 또는 복부 부종(소아에서는 드뭅니다)
  • 호흡 곤란, 특히 수유 중

시험 및 시험

검사 중에 의료 서비스 제공자는 다음을 포함하여 ECD의 징후를 찾을 수 있습니다.




말벌 침을 제거하는 방법

  • 비정상적인 심전도(ECG)
  • 커진 마음
  • 심장 잡음

부분 ECD가 있는 어린이는 어린 시절에 장애의 징후나 증상이 없을 수 있습니다.

ECD 진단을 위한 검사에는 다음이 포함됩니다.

  • 심장 구조와 심장 내부의 혈류를 관찰하는 초음파인 심장초음파
  • 심장의 전기적 활동을 측정하는 ECG
  • 흉부 엑스레이
  • 심장의 상세한 영상을 제공하는 MRI
  • 심장 도관술, 얇은 관(카테터)을 심장에 삽입하여 혈류를 확인하고 혈압과 산소 수치를 정확하게 측정하는 절차

치료

심방 사이의 구멍을 막고 뚜렷한 삼첨판과 승모판을 만들기 위해서는 수술이 필요합니다. 수술 시기는 아동의 상태와 ECD의 중증도에 따라 다릅니다. 아기가 3~6개월이 될 때 종종 할 수 있습니다. ECD를 교정하려면 두 번 이상의 수술이 필요할 수 있습니다.

자녀의 의사는 다음과 같이 약을 처방할 수 있습니다.

  • 심부전의 증상을 치료하려면
  • ECD로 인해 아기가 심하게 아플 경우 수술 전

약은 수술 전에 자녀가 체중과 힘을 얻는 데 도움이 됩니다. 자주 사용되는 의약품은 다음과 같습니다.

  • 이뇨제(물약)
  • 디곡신과 같이 심장을 더 강하게 수축시키는 약물

완전한 ECD를 위한 수술은 아기의 생후 첫 해에 이루어져야 합니다. 그렇지 않으면 되돌릴 수 없는 폐 손상이 발생할 수 있습니다. 다운 증후군이 있는 아기는 폐 질환이 더 일찍 발병하는 경향이 있습니다. 따라서 이러한 아기들에게는 조기 수술이 매우 중요합니다.

전망(예후)

아기가 얼마나 잘 하는지는 다음에 따라 다릅니다.

  • ECD의 심각성
  • 아이의 전반적인 건강
  • 폐질환이 이미 발병했는지 여부

많은 어린이들이 ECD가 교정된 후 정상적이고 활동적인 삶을 살고 있습니다.

가능한 합병증

ECD의 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 울혈 성 심부전증
  • 죽음
  • 아이젠멩거 증후군
  • 폐의 고혈압
  • 폐에 돌이킬 수 없는 손상

ECD 수술의 특정 합병증은 아이가 성인이 될 때까지 나타나지 않을 수 있습니다. 여기에는 심장 리듬 문제와 승모판 누출이 포함됩니다.


통증을 느끼지 못하는 질병

ECD가 있는 어린이는 수술 전후에 심장 감염(심내막염)의 위험이 있을 수 있습니다. 자녀가 특정 치과 치료를 받기 전에 항생제를 복용해야 하는지 담당 의사에게 문의하십시오.

의료 전문가에게 연락해야 하는 경우

자녀가 다음과 같은 경우 제공자에게 연락하십시오.

  • 쉽게 타이어
  • 호흡 곤란
  • 피부나 입술이 푸르스름하다

또한 아기가 성장하지 않거나 체중이 증가하지 않는 경우 제공자와 상담하십시오.

방지

ECD는 여러 유전적 이상과 관련이 있습니다. ECD의 가족력이 있는 부부는 임신하기 전에 유전 상담을 받을 수 있습니다.

대체 이름

방실(AV) 운하 결함; 방실 중격 결손; AVSD; 공통 AV 오리피스; Ostium primum 심방 중격 결손; 선천성 심장 결함 - ECD; 선천적 결함 - ECD; 청색증 - ECD

이미지

  • 심실 중격 결손심실 중격 결손
  • 심방 중격 결손심방 중격 결손
  • 방실관(심내막 쿠션 결함)방실관(심내막 쿠션 결함)

참고문헌

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검토 날짜 2020-07-07

업데이트: Thomas S. Metkus, MD, 의학 및 외과 조교수, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD. 또한 David Zieve, MD, MHA, 의료 이사, Brenda Conaway, 편집 이사 및 A.D.A.M. 편집팀.

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